تومور سی پی انگل توموری غیر سرطانی (خوش خیم) است که بر روی عصب هشتم جمجمه گسترش پیدا می کند. این عصب که به نام عصب دهلیزی حلزونی نیز شناخته می شود، گوش داخلی را به مغز متصل می کند و شامل دو بخش است: عصب شنوایی یا حلزونی و عصب دهلیزی. کار یک بخش، انتقال صداست و بخش دیگر، در ارسال اطلاعات تعادل از گوش داخلی به مغز کمک می کند.
تومور سی پی انگل که گاهی شوانوم وستیبولار یا نورینوما نیز نامیده می شود، معمولا در طول چندین سال به آهستگی رشد می کند. اگر چه که این تومور به مغز حمله نمی کند اما می تواند همزمان با بزرگ تر شدن، روی آن فشار وارد کند. تومورهای بزرگتر می توانند به بقیه اعصاب جمجمه ای فشار وارد کنند. از جمله این اعصاب، عصب فاشیال (صورتی) است که ماهیچه هایی را کنترل می کنند که به وجود آورنده حالات چهره و ادراکات حسی هستند. اگر تومور آنقدر بزرگ شود که روی ساقه مغز یا مخچه فشار وارد کند، در این صورت می تواند باعث مرگ شود.
علائم تومور سی پی انگل
علائم اولیه تومور سی پی انگل معمولا نامحسوس و پنهان هستند. بسیاری از افراد، علائم آن را به تغییرات نرمال افزایش سن نسبت می دهند. بنابراین ممکن است کمی طول بکشد تا بیماری تشخیص داده شود. معمولا اولین علامت، کاهش تدریجی شنوایی در یک گوش است که اغلب با زنگ زدن در درون گوش (تینیتوس) یا احساس پر زدن در گوش یا پر بودن گوش همراه است. نوروم آکوستیک ممکن است باعث از دست رفتن ناگهانی شنوایی شود، البته این اتفاق کمتر شایع است. علائم دیگری که ممکن است با گذر زمان رخ دهد عبارت است از:
- مشکل در تعادل
- سرگیجه دورانی (احساسی شبیه اینکه دنیا در حال چرخیدن است)
- بی حسی صورت و احساس گز گز که ممکن است پایدار یا موقتی باشد
- ضعف عضلات صورت
- تغییرات ذائقه
- بلع دشوار و گرفتگی صدا
- سر درد
- بی ثباتی و تزلزل
- گیجی
در صورت تجربه این علائم، حتما آن را با پزشک خود در میان بگذارید. علائمی مثل تزلزل و گیجی ذهنی ممکن است نشان دهنده مشکلی جدی بوده و به درمان فوری نیاز داشته باشند.
علل تومور سی پی انگل
-
دو نوع نوروم آکوستیک وجود دارد. یک نوع این بیماری به صورت غیرژنتیکی یا پراکنده (sporadic) است و نوع دیگر آن با سندرمی به نام نوروفیبروماتوزیس نوع ۲ (NF2) همراه است. NF2 یک اختلال ارثی است که با رشد تومورهای غیر سرطانی در سیستم عصبی تعریف می شود. آکوستیک نوروما ها از رایج ترین این تومورها هستند و اغلب، حول و حوش ۳۰ سالگی و در هر دو گوش رخ می دهند.
NF2 اختلال نادری است و عامل فقط ۵ درصد موارد نوروم آکوستیک محسوب می شود. به این معنی که اکثریت قریب به اتفاق تومورهای سی پی انگل از نوع پراکنده یا اسپورادیک هستند. پزشکان در مورد علل نوع غیرژنتیکی یا اسپورادیک تومور سی پی انگل مطمئن نیستند. یک فاکتور خطر شناخته شده برای ایجاد این بیماری، قرار گرفتن در معرض دوزهای بالای پرتو، مخصوصا ناحیه سر و گردن است.
اتیولوژی
تومورهای CPA اکثرا تومورهایی خوش خیم و با رشد آهسته هستند و پتانسیل کمی برای بدخیم شدن دارند (حدودا ۱ درصد). اتیولوژی شوانوم وستیبولار ناشناخته است. با این حال، دو نوع اصلی از آن وجود دارد که عبارت هستند از:
نوع پراکنده
این تومورها یک طرفه هستند و اغلب بین چهارمین و ششمین دهه زندگی ظاهر می شوند.
نوعی که با نوروفیبروماتوزیس (NF2) همراه است
رایج ترین نوع این بیماری، نوروم آکوستیک دو طرفه در بیماران جوان تر دارای سابقه خانوادگی مثبت است.NF2 از جهش در کروموزوم ۲۲ ناشی می شود. این جهش، خطر دیگر تومورهای درون جمجمه ای را نیز افزایش می دهد.
شوانوما
شوانوما عبارت است از تومور اولیه به اعصاب جمجمه ای از قبیل اعصاب سه قلو، فاسیال، گلاسو فارنژیال (حلقی زبانی)، واگوس و گاهی حتی عصب های فرعی جمجمه.
مننژیوم
مننژیوم از تکثیر سلول های آراکنوئید مننژیال ناشی می شود، معمولا از تکثیر دورا (پوشش مغزی نخاعی) در بخش خاره ای استخوان گیجگاهی یا مجرای درونی گوش ایجاد می شود.
تومورهای اپیدرموئید
تومورهای اپیدرموئید از جایگیری نادرست سلول های اکتودرمال (با منشا جنینی) در هنگام بسته شدن لوله عصبی به وجود می آیند.
کیست های آراکنوئید
کیست های آراکنوئید، کیست های پر از مایع مغزی-نخاعی(CSF) هستند که از جدا شدن غشای آراکنوئید ناشی می شوند.
عوامل خطر در ابتلا به تومور سی پی انگل
تنها فاکتور خطر تایید شده برای تومور سی پی انگل، داشتن یک والد دارای اختلال ژنتیکی نادر نورو فیبروماتوزیس نوع ۲ است. اما نورو فیبروماتوزیس نوع ۲ فقط مسئول ۵ درصد موارد ابتلا را شامل می شود.
مشخصه بارز نورو فیبروماتوزیس نوع ۲ عبارت است از گسترش تومورهای غیر سرطانی بر روی عصب های تعادل در هر دو طرف سر و همچنین روی اعصاب دیگر.
نورو فیبروماتوزیس نوع ۲ (NF2) به عنوان یک اختلال اتوزومال غالب شناخته می شود، به این معنی که جهش ژنی توسط تنها یک والد (ژن غالب) انتقال داده می شود. احتمال به ارث بردن این ژن توسط کودک یک والد درگیر، پنجاه درصد است.
عوارض تومور سی پی انگل
تومور سی پی انگل ممکن است باعث عوارض دائمی مختلفی نظیر این موارد شود:
- کاهش شنوایی
- بی حسی و ضعف در عضلات صورت
- اشکال در حفظ تعادل
- وز وز کردن گوش
ممکن است تومورهای بزرگ تر با جلوگیری از جریان نرمال مایع بین مغز و نخاع (مایع مغزی نخاعی) موجب هیدروسفالی شود و یا به ساقه مغز فشار وارد کنند.
تشخیص تومور سی پی انگل
تشخیص تومور سی پی انگل در مراحل اولیه اغلب مشکل است، زیرا ممکن است علائم و نشانه های آن پنهان باشند و با گذشت زمان و به تدریج گسترش پیدا کنند. علائم رایج این بیماری مثل کاهش شنوایی با بسیاری دیگر از مشکلات گوش داخلی و میانی نیز مرتبط است.
پزشک بعد از سوال کردن در مورد علائمتان، گوش شما را معاینه خواهد کرد و ممکن است از شما بخواهد تست های زیر را انجام دهید:
· تست شنوایی سنجی (ادیومتری)
در این تست که توسط یک متخصص شنوایی سنجی (ادیولوژیست) انجام می گیرد، در هر بار، صداهای ارسال شده به یک گوش را می شنوید. ادیولوژیست، طیفی از صداها را با تن های مختلف پخش می کند و از شما می خواهد که هر زمان صدا را می شنوید، با دست علامت بدهید. هر تن صدا در سطوح ضعیفی تکرار می شود تا فهمیده شود چه زمان هایی به سختی می شنوید.
همچنین ممکن است ادیولوژیست برای تعیین توان شنوایی شما، کلمات مختلفی را نیز برایتان پخش کند.
· تصویربرداری
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) تست تصویربرداری ایده آلی برای تائید وجود تومور سی پی انگل است و می تواند تومورهایی با قطری به کوچکی ۱ تا ۲ میلی متر را شناسایی کند. اگر خدمات MRI موجود نیست یا اگر نمی توانید اسکن MRI را تحمل کنید، از توموگرافی کامپیوتری (CT) نیز می توانید استفاده کنید. اما در این روش، تومورهای خیلی کوچک ممکن است دیده نشوند.
درمان تومور سی پی انگل
درمان تومور سی پی انگل بسته به سایز و رشد تومور، سلامتی کلی، و در صورت تجربه علائم توسط شما، ممکن است متفاوت باشد. برای درمان ، ممکن است پزشک یک یا چند درمان بالقوه را پیشنهاد دهد. که عبارت هستند از نظارت، جراحی یا پرتو درمانی.
مراقبت و تحت نظر بودن
به این دلیل که تومور سی پی انگل معمولا سرطانی نیست و رشد آهسته ای دارند، ممکن است درمان فوری لازم نباشد، در صورتی که اندازه نوروم آکوستیک، کوچک باشد و رشد نکند یا رشد خیلی کندی داشته باشد، و بدون علامت بوده یا علائم کمی داشته باشد، ممکن است شما و پزشکتان تصمیم بگیرید آن را تحت نظر و کنترل قرار دهید. مخصوصا اگر سن شما بالا باشد یا مثلا اگر برای درمان های تهاجمی تر کاندیدای خوبی نباشید.
ممکن است پزشک به شما توصیه کند که تست های شنوایی سنجی و تصویربرداری را به طور منظم انجام دهید، معمولا هر ۶ تا ۱۲ ماه. این تست ها برای این است که مشخص شود آیا تومور در حال بزرگ شدن است یا خیر و سرعت رشد آن چقدر است. اگر اسکن ها نشان دهند که تومور در حال بزرگ شدن است یا در صورتی که تومور، علائم پیشرونده یا دیگر مشکلات را به وجود آورده باشد، ممکن است لازم شود تحت درمان جراحی قرار بگیرید.
جراحی تومور سی پی انگل
جراحی تومور سی پی انگل ممکن است شامل برداشتن تمام یا قسمتی از تومور باشد.
سه رویکرد جراحی اصلی برای برداشتن تومور سی پی انگل وجود دارد:
ترانس لابیرینتین (Translabyrinthine)
این روش عبارت است از ایجاد یک برش در زیر گوش و خارج کردن استخوان زیر گوش و مقداری از گوش میانی. جنبه مثبت آن، این است که به جراح این امکان را می دهد که قبل از برداشتن تومور، عصب فاشیال مهم را واضح ببیند. جنبه منفی این روش هم این است که منجر به از دست رفتن دائمی شنوایی می شود.
رتروسیگموئید/ ساب اکسیپیتال
عبارت است از ایجاد دسترسی به پشت تومور، با باز کردن جمجمه در ناحیه ای در نزدیکی پشت سر. این رویکرد برای برداشتن تومورها در هر اندازه ای به کار برده می شود. همچنین در این روش امکان حفظ شنوایی وجود دارد.
میدل فوسا
این روش عبارت است از برداشتن تکه ای کوچک از استخوان بالای گوش برای دسترسی و برداشتن تومورهای کوچک محدود به کانال شنوایی داخلی، مجرای باریکی از مغز تا گوش داخلی و میانی. استفاده از این رویکرد، جراح را قادر می کند که شنوایی بیمار را حفظ کند.
پرتو درمانی
جراحی تومور سی پی انگل ممکن است شامل برداشتن تمام یا قسمتی از تومور باشد.
سه رویکرد جراحی اصلی برای برداشتن تومور سی پی انگل وجود دارد:
ترانس لابیرینتین (Translabyrinthine)
این روش عبارت است از ایجاد یک برش در زیر گوش و خارج کردن استخوان زیر گوش و مقداری از گوش میانی. جنبه مثبت آن، این است که به جراح این امکان را می دهد که قبل از برداشتن تومور، عصب فاشیال مهم را واضح ببیند. جنبه منفی این روش هم این است که منجر به از دست رفتن دائمی شنوایی می شود.
رتروسیگموئید/ ساب اکسیپیتال
عبارت است از ایجاد دسترسی به پشت تومور، با باز کردن جمجمه در ناحیه ای در نزدیکی پشت سر. این رویکرد برای برداشتن تومورها در هر اندازه ای به کار برده می شود. همچنین در این روش امکان حفظ شنوایی وجود دارد.
میدل فوسا
این روش عبارت است از برداشتن تکه ای کوچک از استخوان بالای گوش برای دسترسی و برداشتن تومورهای کوچک محدود به کانال شنوایی داخلی، مجرای باریکی از مغز تا گوش داخلی و میانی. استفاده از این رویکرد، جراح را قادر می کند که شنوایی بیمار را حفظ کند.
پرتو درمانی استریو تاکتیک چند جلسه ای، دوز کمی از پرتو را طی چندین جلسه به تومور منتقل می کند تا بتواند رشد تومور را بدون آسیب رساندن به بافت اطراف مغز مهار کند.
رادیوتراپی (پرتو درمانی) استریو تاکتیک
پروتون درمانی
در این نوع پرتو درمانی از ذرات پر انرژی دارای بار مثبت به نام پروتون استفاده می شود که در دوزهای هدفمند، برای درمان تومورها به نواحی آسیب دیده تابانده شده و ناحیه اطراف تومور را در معرض کمترین اشعه قرار می دهد.
درمان حمایتی
علاوه بر درمان برای از بین بردن یا متوقف کردن رشد تومور، ممکن است پزشک درمان های حمایتی را برای برطرف کردن علائم یا عوارض تومور سی پی انگل و درمان آن مثل سرگیجه و مشکلات تعادل تجویز کند.
کاشت حلزون یا دیگر درمان ها نیز ممکن است برای درمان کاهش شنوایی پیشنهاد شود.
سخن آخر
همانطور که اشاره شد این تومور یک تومور سرطانی نیست و تنها تشخیص نادرست، مراجعه دیر هنگام به پزشک و موارد نادر از تومور که بسیار سریع رشد می کند می تواند برای بیمار خطرات حیاتی به دنبال داشته باشد پس به هیچ وجه نگران سوالات ذهنی این چنینی نباشید و با تحقیق و بررسی صحیح و انتخاب بهترین جراح مغز و اعصاب در تهران یا شهر محل زندگی خود درمان خود را به ایشان واگذار کنید. کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران وتیم فوق تخصصی آن با هدایت دکتر محمد صمدیان جراح مغز و اعصاب و قاعده جمجه یکی از بهترین مراکز تشخیص و درمان تومور سی پی انگل (شوانوم وستیبولار) می باشد دکتر محمد صمدیان استاد تمام دانشگاه شهید بهشتی و یکی از بنیان گذاران روش جراحی های آندوسکوپیک مغز در ایران هستند برای در یافت وقت مشاوره و ویزیت به بخش تماس با ما سایت کلینیک مراجعه نمایید.
