تومور مغزی آپاندیموما نوعی سرطان مغز ناشی از سلول های گلیایی هستند که در بطن های مغز و بخش مرکزی نخاع ایجاد و در سرتاسر مغز منتشر می شوند. خوشبختانه این نوع از سرطان منحصر به مغز و نخاع بوده و در سایر بخش های بدن منتشر نمی شود. این نوع از تومورهای مغزی نادرند و به دلایل متعددی ایجاد می شوند. عوارض این تومورها بسته به محل تشکیل و اندازه متفاوت بوده و از سردرد تا فلج و حتی کما متفاوت است. در صورت پیگیری و درمان به موقع، نتایج حاصله موفقیت آمیز و رضایت بخش هستند.
تومور مغزی آپاندیموما چیست؟
تومور مغزی آپاندیموما نوعی از تومورهای گلیوما هستند که از سلول های گلیایی نشأت می گیرند. سلول های گلیایی (نوروگلیا) پشتیبان دستگاه اعصاب مرکزی بوده، نقش تامین کننده مواد شیمیایی و غذایی را بر عهده دارند، همچون داربست نورون ها را به هم متصل نموده، و از آنها به شکل فیزیکی و شیمیایی محافظت می کنند.
احتمال و دامنه محل شکل گیری آپاندیموما در مغز و نخاع زیاد است، اما بیشتر در بطن ها و فضاهای خالی از سلول دستگاه اعصاب مرکزی رشد می کند. به همین دلیل، در مجاورت مایع مغزی-نخاعی بوده و به راحتی ممکن است در کل دستگاه اعصاب مرکزی پخش شوند.
خوشبختانه تومور مغزی آپاندیموما نادر است و تنها 1.7% سرطان های مغز و نخاع را شامل می شود. اما از طرفی احتمال بروز آن در کودکان و نوجوانان بیش از بزرگسالان است و سومین سرطان مغز رایج در این گروه محسوب می شود. با اینکه ساختار بافت شناسی این تومورها در تمامی نقاط مغز و نخاع یکی است، سیر رشد و پیشرفت بیماری آنها متفاوت از یکدیگر است.
دسته بندی انواع تومورهای آپاندیموما
تومور مغزی آپاندیموما معمولاً جزو تومورهای اولیه مغز و نخاع است، یعنی ناشی از بیماری و یا علت دیگری نیست. این تومورها بر اساس محل تشکیل، نوع تومور، میزان گسترش تومور، یافته های ژنتیک، سن بیماری و باقیمانده تومور بعد از جراحی (در صورت امکان) دسته بندی می شوند.
ساب آپاندیموما (درجه 1):
این تومورها خوش خیم بوده و رشد بسیار آرامی دارند. در نزدیکی بطن های مغزی تشکیل شده و در بزرگسالان بیش از کودکان شایعند. شایعترین نوع آپاندیموما، در بطن چهارم مغزی شکل می گیرد. شایعترین نوع ساب آپاندیموما، در بطن چهارم مغزی شکل می گیرد که پشت سر و بالای مخچه است و به آن آپاندیمومای بطن چهارم می گویند. علایم آن شامل سردرد، حالت تهوع، استفراغ، ادم مردمک (پاپیلواِدم) و بی تعادلی است. این نوع منحصراً با کمک MRI قابل تشخیص است.
آپاندیمومای میکسوپیلاری (درجه 1):
این دسته رشدی اندکی سریعتر از ساب آپاندیموما دارند. محل بروز آنها بخش پایین نخاع بوده و بیشتر در مردان بزرگسال شایع هستند.
آپاندیمومای کلاسیک (درجه 2):
این دسته رشدی سریعتر از درجه 1 داشته و بسیار نادرند. محل رشد آنها در کودکان در مغز و در بزرگسالان بیش از نیمی از آنها در نخاع به وجود می آیند.
آپاندیمومای آناپلاستیک (درجه 3):
این نوع تومورها رشدی سریع داشته و بعنوان تومور سرطانی اکثراً در مغز بوجود می آیند. موارد نادری از آنها در نخاع نیز مشاهده شده اند. این دسته به سرعت از طریق جریان مایع مغزی-نخاعی به باقی بخش های مغز گسترش (متاستاز) یافته و حالتی بازگشتی (راجعه) پس از درمان دارند.
علل بروز و عوامل خطرساز تومور مغزی آپاندیموما
متخصصان به طور دقیق علت بروز تومورهای آپاندیموما را نمی دانند. موارد متعددی به عنوان عوامل وراثتی و محیطی بروز این تومورهای مطرح شده اند که به شرح زیرند:
| − نوروفیبروماتوز نوع 2 | − تجلی بیش از حد پروتئین های کینه توکور |
| − سندرم تورکوت B | − کاهش میزان متالوتیونئین |
| − سندرم MEN1 | − افزایش پروتئین تناسین C |
| − افزایش کروموزوم 1q | − افزایش عامل رشد اپیدرمی |
| − افزایش گیرنده EGFR عامل رشد اپیدرمی | − فعال شدن ژن ERBB4 |
| − فعال شدن ژن ERBB2 | − فعال شدن ژن TERT |
علایم و عوارض تومور مغزی آپاندیموما
علامت اصلی تمامی انواع تومور مغزی آپاندیموما افزایش فشار داخل جمجمه است که منجر به طیف وسیعی از مشکلات از سر درد تا افزایش اندازه جمجمه در نوزادان خواهد شد. علایم عمومی این تومورهای به شرح زیرند:
| − سردرد (بویژه هنگام بیدار شدن صبح) | − نداشتن تعادل هنگام ایستادن و راه رفتن |
| − دردهایی که فرد را از خواب بیدار می کنند | − خواب آلودگی |
| − حالت تهوع (صبح بیشتر است) | − سرگیجه |
| − استفراغ (صبح بیشتر است) | − ضعف/بی حسی در یک دست یا یک پا |
| − هیدروسفالی (در نوزادان و کودکان) | − مشکلات مثانه |
| − کاهش انرژی | − مشکلات دفع ادرار |
| − افزایش تحریک پذیری | − مشکلات دفع مدفوع |
| − مشکلات راه رفتن | − دوبینی |
| − مشکلات بینایی | − تاری دید |
| − کمر درد |
روش های تشخیص تومور مغزی آپاندیموما
تشخیص آپاندیموما به دلیل نادر بودن آن سخت بوده و لازم است ابتدا احتمال وجود تمامی بیماری های مشابه رد شوند. در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران، متخصصان مغز و اعصاب در کنار متخصصان انکولوژی بصورت تیم تشخیصی به بررسی مشکلات بیماران می پردازند. فرآیند تشخیصی شامل بررسی سوابق زندگی و بیماری، معاینه طبی، بررسی علایم و شکایات شما، و انجام ارزیابی های عصبی است. در صورت شک به وجود تومور، موارد زیر برای شما تجویز خواهند شد:
- تصویربرداری مغزی CT اسکن: در بررسی اولیه ساختارهای مغزی از این روش استفاده می شود. سرعت عمل این روش زیاد بوده و در صورت وجود ناهنجاری، سایر روش های تصویربرداری انجام خواهند شد.
- تصویربرداری MRI: در صورت وجود موارد مشکوک در CT اسکن، برای بررسی دقیق و مشاهده جزییات مغز و نخاع، از MRI استفاده می شود تا محل و ابعاد دقیق تومور مغزی شما معلوم شوند.
- آزمایش کامل خون: برای بررسی احتمال مسمومیت و یا عفونت
- آزمون های جامع عصب-روانشناختی
- آزمایش مایع مغزی-نخاعی
- نمونه برداری: معمولاً با تکنیک های جراحی های محدود و بسته میکروسکوپی و نورو آندوسکوپی انجام می شوند.
شیوه های درمان تومور مغزی آپاندیموما
جراحی:
بهترین شیوه درمان تومور آپاندیموما جراحی است. هدف از جراحی تخلیه کامل تومور از بدن شماست. به دلیل خاستگاه و گستردگی پراکندگی تومور مغزی آپاندیموما، ممکن است جراح نتواند تمام تومور را به طور کامل خارج نماید. در این صورت شیمی درمانی و رادیوتراپی بعد از جراحی تجویز خواهند شد.
به طور معمول در صورت تخلیه کامل تومور، بعد از جراحی نیاز به اقدام دیگری نیست. پس از جراحی نمونه هایی از تومور مغزی برای تشخیص بیشتر به آزمایشگاه های تخصصی ارسال می شوند تا در صورت نیاز، به کمک آن بتوان بهترین فرآیند ادامه درمان را برای شما در پیش گرفت.
شیمی درمانی:
در صورتی که به هر دلیل (توان بدنی، سن، موقعیت مکانی تومور) امکان جراحی تومور مغزی آپاندیموما وجود نداشته باشد، در جراحی مغز و نخاع نتوان تومور را به طور کامل تخلیه کرد، و یا تومور از نوع سرطانی و تهاجمی باشد، شیمی درمانی برای افراد تجویز خواهد شد. تکنیک های مختلفی برای شیمی درمانی وجود دارند:
| − مصرف قرص | − تزریق وریدی |
| − تزریق نخاعی | − تزریق به مایع مغزی-نخاعی |
| − ایمپلنت |
رادیوتراپی:
در صورت که در جراحی نتوان تمام تومور آپاندیموما را از بدن خارج کرد، رادیوتراپی بعد از آن تجویز خواهد شد. همچنین، در صورتی که تومور بعد از جراحی مجدداً بازگشت داشته باشد از رادیوتراپی استفاده می شود.
دارو درمانی:
طبق گفته دکتر محمد صمدیان، داروهای متعددی در درمان تومورهای آپاندیموما استفاده می شوند که ممکن است مربوط به درمان تومور نباشند اما عوارض ناشی از تومور، جراحی، رادیوتراپی و شیمی درمانی را کمتر خواهند کرد:
| − دگزامتازون (کاهش التهاب) | − داروهای ضد تشنج (دیلانتین) |
| − داروهای ضد اضطراب | − داروهای ضد افسردگی |
| − انواع مسکن | − شل کننده های عضلانی |
کارآزمایی های بالینی:
منظور از کارآزمایی های بالینی، روش های درمان جدید هستند که فراگیر نشده و در مرحله بررسی های تخصص قرار دارند. متخصصان مغز و اعصاب در این روش ها می توانند به شما این شانس را بدهند که از جدیدترین گزینه های درمانی برای از بین بردن تومورهای خود استفاده نمایید.
کارآزمایی های بالینی تحت نظر اساتید معتبر دانشگاهی و کمیته های مختلف علمی و تخصصی دپارتمان های پزشکی انجام می شود. در عین حال باید در نظر داشت که تمامی فرآیند های درمانی برای تومورهای مغزی و نخاعی، احتمالاً دارای عوارضی هستند که برخی از آنها ناشناخته اند.
بهبودی و سیر آتی پس از درمان آپاندیموما
بهبودی تومورهای مغزی آپاندیموما ممکن است طولانی و چالش برانگیز باشند. عوارض شیمی درمانی، ضعف بدنی و مشکلات گوارشی هستند که گاه تا چندین ماه باقی می مانند. رفع عوارض جراحی مغز و اعصاب نیز گاه چند ماهی طول کشیده و فرد احساس خستگی، اغتشاش شعور، ضعف، و خواب آلودگی دارد.
در صورتی که تومور به طور کامل و موفق از سر خارج شود احتمال درمان کامل 65% است. اما ممکن است مجدداً تومورهای جدیدی در مغز رشد کند. تومور میکسوپیلاری بهتر از تومور مغزی آپاندیمومای آناپلاستیک به درمان جواب می دهد. همچنین، درمان بزرگسالان موفق تر از درمان کودکان است.
دکتر صمدیان و تیم تخصصی ایشان در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران بعنوان یکی از بهترین مراکز درمان تومورهای مغزی کشور، با ارائه شیوه های نوین و پیشرفته، میزان بهبودی 82 درصدی را حداقل به مدت 5 سال پس از درمان برای بیماران خود به ارمغان آورده اند.
منابع
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9780323445924500214
https://www.cancer.gov/rare-brain-spine-tumor/tumors/ependymoma
https://www.cern-foundation.org/education/ependymoma-basics/faqs-about-ependymoma
